የፐሮፊሪያ በሽታ

ቀይ የደም ቀለም, እንዲሁም ኦክሲጂን የማጓጓዝ ችሎታ, ሂሚ በተገኘበት ምክንያት ነው. ባዮኬሚካዊ ቅይጥ በምላሹ በ ኢንዛይሞች ምክንያት የሚመነጭ ሲሆን የኦፕሬሽን ፕሮፖሬሽን በፖፖሪን ይፈለጋል. እነዚህ ንጥረ ነገሮች ጉድለታቸው ሲከሰት ፖርፊሪያ ያዳብራል, እንደ አንድ ደንብ, የዘር ውርስ መንስኤ ሆኗል.

ጀነቲካዊ እና ፖርፊሪሪያ

ለበሽታ መሻሻል የሚጋለጡት ዋነኛው ነገር በደም ውስጥ የ HLA B7 እና HLA A3 አብዮት መኖሩን ነው. ሂሚን የሚመስሉ ኢንዛይሞች (ፕሮቲኖች), እንዲሁም የሊፕይድ ውህዶች (oxidation) ቅጠሎችን ያወግዳሉ.

ከጄኔቲክስ በተጨማሪ, የማይበላሽ የሄፐታይተስ ቢ, ሲ እና ኤ (በከባድ መልክ) የጉበት ፓኔንቺማ, የኣቅማ ስብም ጉዳት በጣም አስፈላጊ ነው.

የፐሪፊሪያ ምልክቶች

አስፈላጊው የኢንዛይም ውህዶች በጉበት እና በአጥንት ውስጥ ይዘጋጃሉ. በዚህ መሠረት የፓሪፊሻ ምልክቶች እንደ ተጎጂው አካል ሁኔታም ሆነ የተለያዩ የአደገኛ በሽታዎች ይለያያሉ.

የሄፕታይተስ ዓይነት የሚከተሉት ንዑስ ክሎኮች እና ባህሪያዊ ክሊኒካዊ ማሳያዎች አሉት

1. ዘመድ. በጣም የሚባባው በሽታ በኤፒጀሮግራም ክልል ውስጥ ከፍተኛ ሥቃይ ነው. በተጨማሪም tachycardia, መለስተኛ የአእምሮ ሕመም እና ከፍተኛ የደም ግፊት አለ .
2. የማያቋርጥ ወሳኝ. ኮርሱ ከትራፊክ ቅርጽ ትንሽ ጋር ተመሳሳይ ነው, ነገር ግን ማዕከላዊ እና ተያያዥ የነርቭ ነርቮች ላይ ተፅእኖ አለው. ይህ ከእውነታው, ከተቅማጥ መራመዴ, ከስይሪየም እና የበሽታ እና የሳንባ ሳንባ ጡንቻዎች ሽባነት ጋር ይዛመዳል.
3. ኬስተር. በጂኦግራፊያዊ አካባቢ (አብዛኛዎቹ በእንግሊዝ የቼስተር ከተማ ታማሚዎች) እና የዘር ሐረግ ግንኙነት በመኖራቸው ምክንያት ስሙ ተገኝቷል. ከመጀመሪያው የፓሪፊሪያ ዓይነት ጋር ተመሳሳይነት አለ, ነገር ግን ጠንከር ያለ ምልክቶች ይታያል, አንዳንዴ የኩላሊት መበላሸት ይጀምራል.
4. ኮፐሮፖሮፖሮፊሪያ. በደቡብ አፍሪካ ነዋሪዎች ባህርያት ከላይ የተጠቀሱትን ከላይ የተጠቀሱትን ሶስት የክልል የስጋ ዝርያዎች ክሊኒካዊ መገለጫዎች ያጣምራል. በሽታው በውጥቡ ወለል ላይ በተከሰተ ፍንዳታ አብሮ ተያይዟል.
5. ዩሮክፖሮፍፊሪያሪያ. ብዙውን ጊዜ እንደ ቆዳ ፖፖፊሪያ ምልክት ተደርጎበታል - ምልክቶቹ የሚገለጹት በአይን እና በፊት አካባቢ ጥቃቅን ጥቃቅን እና ጥቃቅን ጥቃቅን ጥቃቅን ተደርገው ነው. ብዙ ጊዜ የሩሲያ ነዋሪዎች እና የቀድሞው ሲ አይስ አገሮች ላይ ተጽእኖ ያሳድራል.

የፓሪፊንሰሶች ቅሪቶች በአጥንቶች ውስጥ ቢረበሹ, እነዚህ አይነት በሽታዎች ይድናሉ:

1. Erytropoietic uroporphyria. በጣም አደገኛ የሆነ የአካል ህመም ዓይነት, ምክንያቱም አብዛኛውን ጊዜ ለአካለመብትነት እንድትሆኑ አይፈቅድም. በቆዳው (የድንገተኛ ቁስለት ተመራማሪዎች), ጥርሶች, የፀሐይ ጨረር መዛባት, እና እድገትን - በቫይረሱ ​​የተጠቃ ነው.
2. Erythropoietic coproporphyria. ዋናው ምልክት የአልትሪየም በሽታን የሚያብዝ, የማሳከክ እና የትንፋሽማነትን መንስኤን ያመጣል. ለረዥም ጊዜ ለፀሐይ ከመጋለጥ በኋላ የቫይሴሎች, የደም መፍሰስ, የቆዳ ቁስለት እና ጠባሳዎች ይገኛሉ.
3. Erythropoietic protoporphyria. ልክ እንደ ቀድሞው ተመሳሳይ ዓይነት ክሊኒክ በተለየ ክሊኒክ የተያዘው በደም ምርመራ (በምርት ውስጥ የፕሮፖፎርፊን መጠን መጨመር ላይ) ተመርቷል.

የ porphyria በሽታ አያያዝ

እስካሁን ድረስ በሽታውን ለማከም የሚረዱ ውጤታማ ዘዴዎች የሉም. Symptomatic ሕክምና በተናጥል የሚሠራ ነው ዋና ዋናዎቹን የሕመም ምልክቶች ለማስወገድ ውስብስብ ዘዴ:

• የደም ግፊት መቀነስን;
• ስፕሊቲሞሚ;
• ፕላሜማሬሲስ ;
• የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶችን እና የእርግስታዊ መድሃኒቶችን መውሰድ;
• ቋሚ የፀሐይ ጨረር (ጨረር) ከፀሐይ ጨረር መከላከያ ጋር
• የግሮኮስ መፍትሄ በየጊዜው መጨመር, የሪቦክስን, የአድኖሲን ሞኖፊኦትስ, ዴላጋላ መጀመርያ.